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Unidad de trastornos del movimiento

Unidad de trastornos del movimiento

Berta Pascual Sedano
Coordinadora de la Unidad de Trastornos del Movimiento

Los trastornos del movimiento, o movimientos anormales son enfermedades neurológicas caracterizadas por una pobreza o lentitud de los movimientos (trastornos del movimiento hipocinéticos), o, por el contrario, por un exceso de los mismos (trastornos del movimiento hipercinéticos).
La enfermedad de Parkinson es el trastorno del movimiento hipocinético más importante. Además, existen parkinsonismos causados por otras enfermedades diferentes a la enfermedad de Parkinson -los llamados parkinsonismos secundarios-, como la parálisis supranuclear progresiva, la atrofia multisistémica, la degeneración corticobasal, los parkinsonismos farmacológicos, etc.
Los trastornos del movimiento hipercinéticos incluyen entidades tales como temblor esencial, distonías, hemiespasmo facial, tics, corea, mioclonias y síndrome de piernas inquietas.
En la Unidad de Trastornos del Movimiento del Instituto Universitario USP-Dexeus se abordan todas estas enfermedades:

Parkinson

La enfermedad de Parkinson es un trastorno progresivo y degenerativo frecuente, que afecta a 150 de cada 100000 personas, sobre todo en edades avanzadas. Se caracteriza por un inicio asimétrico de hipocinesia, rigidez y temblor de reposo. Su causa no se conoce, y podría ser debida a una combinación de factores genéticos y ambientales que originan un estrés oxidativo, el cual a su vez induce la muerte de determinadas células nerviosas productoras de dopamina en el cerebro.

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Temblor esencial

El temblor esencial es el más frecuente de los trastornos del movimiento. Su frecuencia es muy alta entre las personas mayores, superando el 20%. Aunque se considera a menudo como un problema menor o ‘benigno’, gran parte de estos pacientes tienen alguna discapacidad provocada por el temblor, como dificultad en la escritura, alimentación o vestido, y que un 15% presenta una incapacidad motora grave, que afecta de modo importante a sus actividades laborales y sociales.

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Distonía

La distonía consiste en posturas anormales persistentes, que puede ser primaria o secundaria a diversas causas. El blefarospasmo es un tipo de distonía facial.

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Hemiespasmo facial

El hemiespasmo facial se caracteriza por contracciones unilaterales, intermitentes y de corta duración de la musculatura de la cara, con importantes implicaciones estéticas. Los movimientos pueden ser desencadenados por el habla, por la acción de comer o por otros movimientos faciales. La mayoría de los casos son de causa desconocida.

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Tics

Los tics son movimientos o sonidos rápidos, que se acompañan por una necesidad imperiosa de realizarlos y por la aparición de una ‘tensión interior’ al intentar reprimirlos. El síndrome de Gilles de la Tourette es la causa mas frecuente de tics, y aparece antes de los 18 años edad, sobre todo en varones. Es hereditario y de causa desconocida. Se caracteriza por la presencia de tics múltiples crónicos que oscilan en frecuencia, intensidad y características a lo largo de los años. Se asocia con frecuencia a un trastorno obsesivo-compulsivo y a alteraciones de la conducta: hiperactividad, problemas atencionales, autoagresividad e impulsividad.

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Corea

La corea consiste en movimientos involuntarios breves y sin propósito. La enfermedad de Huntington es el ejemplo de la corea hereditaria; habitualmente las primeras manifestaciones aparecen en la tercera o cuarta década. Además de la corea, se acompaña de múltiples manifestaciones psiquiátricas (alteraciones afectivas, psicosis, ansiedad, alteraciones del sueño, trastornos sexuales), trastornos conductuales (apatía, irritabilidad, agresión), y deterioro cognitivo. La discinesia tardía es un tipo de corea, en ocasiones grave, inducida por medicamentos y caracterizada por un movimiento repetitivo, estereotipado e involuntario que afecta principalmente a la musculatura orofacial (movimientos de masticación, de labios y torsiones linguales).

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Mioclonias

Las mioclonias son movimientos involuntarios breves y rápidos en las extremidades o tronco causados por una contracción muscular, habitualmente originados en el sistema nervioso central. Pueden ser manifestación de diversos procesos que afectan al cerebro, médula espinal e incluso nervios periféricos.

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Síndrome de piernas inquietas

El síndrome de piernas inquietas se caracteriza por la presencia de síntomas sensitivos en las extremidades inferiores vividos como desagradables, que aparecen en reposo, y que obligan al paciente a caminar y mover las piernas para aliviar el disconfort. Su frecuencia es alta (aproximadamente un 2-5% de la población), pero está infradiagnosticado.

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Tratamientos

El campo de los trastornos del movimiento ha experimentado considerables avances terapéuticos en los últimos años que han permitido la introducción de nuevos tratamientos para enfermedades antes casi intratables e incluso nuevas técnicas quirúrgicas para complicaciones antes inabordables.

En la enfermedad de Parkinson, además de los fármacos habituales usados en esta enfermedad (levodopa, agonistas dopaminérgicos, inhibidores de la COMT), hay pacientes que desarrollan complicaciones graves que obligan a la aplicación de tratamientos más especializados, como la administración de apomorfina subcutánea (la cual se puede administrar mediante bolígrafo inyector o en bomba de infusión continua) o de levodopa intraduodenal (duodopa). Estos fármacos, debido a la complejidad de administración y posibles efectos secundarios, requieren de neurólogos especializados en trastornos del movimiento. Algunos pacientes, especialmente aquellos con discinesias o fluctuaciones motoras graves que no se controlan con el tratamiento farmacológico, son candidatos a someterse a cirugía funcional (estimulación cerebral profunda), técnica que nuestra Unidad realiza conjuntamente con la Unidad de Cirugía del Parkinson del Servicio de Neurocirugía. Los parkinsonismos secundarios neurodegenerativos, como la parálisis supranuclear progresiva, la atrofia multisistémica o la degeneración corticobasal, no tienen en general un tratamiento efectivo, pero existen fármacos que pueden mejorar considerablemente la calidad de vida del enfermo.

El tratamiento farmacológico del temblor esencial es sintomático aliviando los síntomas en gran parte de los pacientes. Los pacientes más graves y que no responden a los fármacos pueden mejorar con medicamentos la estimulación cerebral profunda talámica, realizada conjuntamente con el Servicio de Neurocirugía, puede ser efectiva.

El tratamiento de elección de las distonías y del hemiespasmo facial es la aplicación periódica de toxina botulínica sobre los músculos afectos. Esta técnica la debe aplicar un neurólogo con amplia experiencia en este campo, pues precisa de un exacto conocimiento de las dosis a administrar y de las zonas de aplicación. La microdescompresión vascular (en el caso del hemiespasmo facial) y la cirugía funcional (estimulación palidal) pueden ofrecerse en casos muy seleccionados.

El tratamiento de los tics, aparte del abordaje de la patología psiquiátrica asociada, debe ser individualizado en base al grado de interferencia social, académica y/o laboral y la capacidad del paciente para aceptar la enfermedad. En general el manejo de los tics graves suele ser problemático y difícil. Los medicamentos mas efectivos son los bloqueantes dopaminérgicos o neurolépticos. Otra opción pueden ser los deplectores presinápticos de dopamina, algunos no comercializados en España.

Al igual que los tics, el tratamiento de la corea severa suele ser muy complicado, precisando la administración de diferentes medicamentos, como benzodiazepinas o neurolépticos, que se deben ir ajustando según la respuesta del paciente y/o la aparición de efectos adversos, que son muy frecuentes.

En las mioclonias se intenta un tratamiento dirigido a la causa que las provoca en caso de que sea posible; en caso contrario, se puede obtener un razonable control sintomático de las mioclonias, habitualmente combinando varios medicamentos, siendo los más usados: inhibidores gabaérgicos y de la recaptación de la serotonina.

Actualmente, existen fármacos muy eficaces para el síndrome de piernas inquietas, pero en los casos graves con discapacidad, el tratamiento es a menudo difícil. En la actualidad, los agentes dopaminérgicos -con dosis ajustadas para cada caso-, se consideran de elección.

Como resumen, se debe decir que el tratamiento de los Trastornos del Movimiento es complejo; debe ser individualizado para cada paciente y en la mayoría de los casos, requiere de un seguimiento cercano por neurólogos expertos en el tema para valorar la respuesta clínica y efectos secundarios, que obligan con frecuencia a realizar modificaciones de las pautas de tratamiento.